Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD)

#neurologia #neurocirurgia

Sinônimos: CJD, Encefalopatia espongiforme, Doença priônica, Demência rápida

> "O cérebro se transforma em uma esponja em poucos meses. Rápida, rara e fatal."

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Sintomas (Progressão em semanas a meses)

• 🧠 Demência rápida: Perda de memória e raciocínio acelerada
• ⚡ Mioclonia: Espasmos musculares súbitos, especialmente ao barulho
• 🚶 Ataxia: Marcha instável, coordenação comprometida
• 👁️ Cegueira cortical: Olhos saudáveis, mas cérebro não enxerga
• 😶 Mudez e estado vegetativo: Fases finais

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O que é?

Doença priônica — proteínas normais do cérebro dobram errado (PrPSc) e "contaminam" as vizinhas. Cria buracos no tecido cerebral (aspecto de esponja). Não é contagiosa pelo ar ou toque.

Tipos:

• 🎲 Esporádico (85%): Acaso, após 60 anos
• 👨‍👩‍👧 Familiar (10-15%): Mutação genética herdada
• 🏥 Iatrogênico: Instrumentos cirúrgicos contaminados (raro hoje)