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Leucoencefalopatia com Substância Branca em Desaparecimento
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Leucoencefalopatia com Substância Branca em Desaparecimento

#neurologia #neurocirurgia

Sinônimos: VWM, Doença vanishing white matter, "Cérebro que some"

> "É como se o isolamento branco dos fios elétricos do cérebro fosse se desfazendo aos poucos, transformando-se em água ou ar, deixando os fios expostos e sem proteção."

Sintomas

  • 🚶 Marcha instável (tropeçando, bamboleando)
  • 💪 Rigidez nas pernas (espasticidade)
  • 🧠 Queda da inteligência e memória progressiva
  • ⚡ Convulsões
  • 👁️ Atrofia do nervo óptico (visão diminuindo)
  • 🌡️ Crises graves com febre ou trauma (piora repentina)

O que é?

Doença genética rara (mutações nos genes EIF2B) onde a substância branca do cérebro (mielina) vai desaparecendo aos poucos, sendo substituída por líquido. É como ter o isolamento dos fios se derretendo. Febre, trauma ou estresse desencadeiam crises de rápida piora. Afeta principalmente crianças, mas há formas juvenis e adultas. Não tem cura.

Tratamento

  • 🚫 Não há tratamento curativo
  • 🏃 Fisioterapia (manter mobilidade o máximo possível)
  • 💊 Baclofeno ou tizanidina (para espasticidade)
  • 💊 Anticonvulsivantes (controle de crises)
Clínica OsakaNeurocirurgia & Neurologia

Centro de excelência em neurocirurgia e neurologia. Atendimento humanizado com técnicas minimamente invasivas.

R. Dona Adma Jafet, 50 - Cj. 101
Bela Vista, São Paulo - SP
Em frente ao Hospital Sírio Libanês

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PrivacidadeTermos de Uso
  • 🌡️ Evitar febre (vacinas, tratamento rápido de infecções)

    • Cuidados essenciais

    • 🧬 Aconselhamento genético (herança autossômica recessiva)
    • 🌡️ Vacinação atualizada, mas evitar febre pós-vacina (antitérmicos)
    • 🤒 Tratamento imediato de qualquer infecção (para evitar febre)
    • 🏃 Fisioterapia regular desde o início
    • 📚 Planejamento educacional adaptado (doença progressiva)
    • 👨‍👩‍👧 Apoio familiar e cuidados paliativos desde o diagnóstico

    ⚡ Doença neurodegenerativa grave sem cura. Manter qualidade de vida e evitar febre são as principais metas.

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    • Índice Completo

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