Vasculite Primária do Sistema Nervoso Central

Sinônimos: Vasculite primária do SNC, Angiite cerebral isolada, "O fogo nos vasos silencioso"

> "É como ter um incêndio silencioso consumindo as paredes dos vasos sanguíneos do cérebro, sem afetar o resto do corpo. Diferente de vasculites sistêmicas (lúpus, poliarterite nodosa), esta ataca exclusivamente o SNC. O resultado é cefaleia refratária persistente, confusão, déficits neurológicos focais evolutivos, e AVCs de mecanismo inexplicado em RM."

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⚡ Sintomas

• 🤕 Cefaleia persistente e refratária: O sintoma mais comum — dias a meses de dor de cabeça intensa, não responsiva a analgésicos comuns
• 🧠 Alterações cognitivas: confusão mental, alteração de personalidade, demência subaguda
• 🧠 Déficits neurológicos focais: hemiparesia, afasia, ataxia, distúrbios visuais (evolutivos, não súbitos como em AVC aterosclerótico)
• ⚡ Convulsões, distúrbios da consciência (agitação, estupor), sinais meníngeos (rigidez de nuca, fotofobia)
• 🧪 AVC isquêmico de causa inexplicada: Infartos múltiplos em territórios vasculares diferentes (padrão de "carimbos"), especialmente em pacientes jovens sem fatores de risco vascular

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🧠 O que é?

Inflamação das paredes dos vasos sanguíneos do cérebro e medula espinhal, sem envolvimento de outros órgãos. É como um ataque autoimune localizado exclusivamente ao território neural. Patologia: infiltrado inflamatório das paredes arteriais (granulomatoso com células gigantes, linfocítico, ou necrosante), levando a estenose, oclusão, isquemia e infartos. Etiologia idiopática; possível desencadeamento viral; associação com amiloide cerebral em idosos.

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💊 Tratamento

• 💉 Corticoides pulsoterapia: Metilprednisolona 1g/dia IV por 3-5 dias — primeiro ataque à inflamação aguda
• 🎯 Imunossupressores: Ciclofosfamida (indução de remissão — pulsos IV ou oral), micofenolato (manutenção), azatioprina (manutenção), metotrexate (alternativa para manutenção)
• 🧬 Rituximabe: Anti-CD20 (depleção de linfocytes B) — efetivo em casos refratários ou recorrentes, especialmente forma linfocítica
• 🩸 Aspirina: Baixa dose (75-100mg) — prevenção de trombose secundária à inflamação vascular (uso racionalizado)
• 🧠 Tratamento sintomático: Controle de convulsões, cefaleia (não responsiva a analgésicos comuns — necessita tratamento da vasculite), reabilitação neurológica

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⚠️ Cuidados essenciais

• 🧠 Diagnóstico desafiador: Exclusão de causas secundárias (lúpus, sarcoidose, infecções — sífilis, TB, VHB/VHC, HIV), drogas (anfetaminas, cocaína), aterosclerose — diagnóstico de exclusão + biopsia cerebral quando possível (meningeal + cortical)
• 🧪 Angiografia: Angio-RM ou angiografia convencional mostra estenose/beading (alternância de estenose e dilatação — "colar de contas"), mas pode ser normal em vasculites de pequenos vasos (microvasculite) — biopsia necessária nestes casos
• 🩺 Biopsia cerebral: Padrão ouro quando seguramente acessível (território não-eloquente) — confirma padrão histopatológico (granulomatoso vs. linfocítico)
• ⚠️ Efeitos colaterais: Imunossupressão profunda predispõe a infecções oportunistas (Pneumocystis jirovecii — profilaxia com TMP-SMX durante ciclofosfamida), cistite hemorrágica (mesna com ciclofosfamida), malignidades secundárias
• 📉 Curso variável: Monofásico (único surto) vs. recorrente — imunossupressão prolongada (anos) frequentemente necessária; recidivas podem ocorrer após suspensão de terapia

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⚡ Inflamação isolada dos vasos cerebrais (sem sistêmica). Cefaleia refratária persistente, confusão, déficits focais evolutivos, AVCs inexplicados. Corticoides pulsados + ciclofosfamida ou rituximabe. Biopsia cerebral padrão ouro se acessível. Imunossupressão prolongada frequentemente necessária.

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