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Vasculite Primária do Sistema Nervoso Central
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Vasculite Primária do Sistema Nervoso Central

Sinônimos: Vasculite primária do SNC, Angiite cerebral isolada, "O fogo nos vasos silencioso"

> "É como ter um incêndio silencioso consumindo as paredes dos vasos sanguíneos do cérebro, sem afetar o resto do corpo. Diferente de vasculites sistêmicas (lúpus, poliarterite nodosa), esta ataca exclusivamente o SNC. O resultado é cefaleia refratária persistente, confusão, déficits neurológicos focais evolutivos, e AVCs de mecanismo inexplicado em RM."


⚡ Sintomas

  • 🤕 Cefaleia persistente e refratária: O sintoma mais comum — dias a meses de dor de cabeça intensa, não responsiva a analgésicos comuns
  • 🧠 Alterações cognitivas: confusão mental, alteração de personalidade, demência subaguda
  • 🧠 Déficits neurológicos focais: hemiparesia, afasia, ataxia, distúrbios visuais (evolutivos, não súbitos como em AVC aterosclerótico)
  • ⚡ Convulsões, distúrbios da consciência (agitação, estupor), sinais meníngeos (rigidez de nuca, fotofobia)
  • 🧪 AVC isquêmico de causa inexplicada: Infartos múltiplos em territórios vasculares diferentes (padrão de "carimbos"), especialmente em pacientes jovens sem fatores de risco vascular

🧠 O que é?

Inflamação das paredes dos vasos sanguíneos do cérebro e medula espinhal, sem envolvimento de outros órgãos. É como um ataque autoimune localizado exclusivamente ao território neural. Patologia: infiltrado inflamatório das paredes arteriais (granulomatoso com células gigantes, linfocítico, ou necrosante), levando a estenose, oclusão, isquemia e infartos. Etiologia idiopática; possível desencadeamento viral; associação com amiloide cerebral em idosos.


💊 Tratamento

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PrivacidadeTermos de Uso
  • 💉 Corticoides pulsoterapia: Metilprednisolona 1g/dia IV por 3-5 dias — primeiro ataque à inflamação aguda
  • 🎯 Imunossupressores: Ciclofosfamida (indução de remissão — pulsos IV ou oral), micofenolato (manutenção), azatioprina (manutenção), metotrexate (alternativa para manutenção)
  • 🧬 Rituximabe: Anti-CD20 (depleção de linfocytes B) — efetivo em casos refratários ou recorrentes, especialmente forma linfocítica
  • 🩸 Aspirina: Baixa dose (75-100mg) — prevenção de trombose secundária à inflamação vascular (uso racionalizado)
  • 🧠 Tratamento sintomático: Controle de convulsões, cefaleia (não responsiva a analgésicos comuns — necessita tratamento da vasculite), reabilitação neurológica

⚠️ Cuidados essenciais

  • 🧠 Diagnóstico desafiador: Exclusão de causas secundárias (lúpus, sarcoidose, infecções — sífilis, TB, VHB/VHC, HIV), drogas (anfetaminas, cocaína), aterosclerose — diagnóstico de exclusão + biopsia cerebral quando possível (meningeal + cortical)
  • 🧪 Angiografia: Angio-RM ou angiografia convencional mostra estenose/beading (alternância de estenose e dilatação — "colar de contas"), mas pode ser normal em vasculites de pequenos vasos (microvasculite) — biopsia necessária nestes casos
  • 🩺 Biopsia cerebral: Padrão ouro quando seguramente acessível (território não-eloquente) — confirma padrão histopatológico (granulomatoso vs. linfocítico)
  • ⚠️ Efeitos colaterais: Imunossupressão profunda predispõe a infecções oportunistas (Pneumocystis jirovecii — profilaxia com TMP-SMX durante ciclofosfamida), cistite hemorrágica (mesna com ciclofosfamida), malignidades secundárias
  • 📉 Curso variável: Monofásico (único surto) vs. recorrente — imunossupressão prolongada (anos) frequentemente necessária; recidivas podem ocorrer após suspensão de terapia

⚡ Inflamação isolada dos vasos cerebrais (sem sistêmica). Cefaleia refratária persistente, confusão, déficits focais evolutivos, AVCs inexplicados. Corticoides pulsados + ciclofosfamida ou rituximabe. Biopsia cerebral padrão ouro se acessível. Imunossupressão prolongada frequentemente necessária.


Leia também:

  • Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central
  • Embolização Endovascular de MAV ou Aneurisma
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  • Malformação Arteriovenosa Cerebral (MAV)
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