Síndrome de Dandy-Walker
Sinônimos: Malformação de Dandy-Walker, "Cérebro com câmara de água extra"
> "É como ter uma câmara de água enorme ocupando espaço onde deveria haver cerebelo. O verme cerebelar está ausente ou hipoplásico, o quarto ventrículo é um cisto gigante, e a cabeça cresce demais pela hidrocefalia."
⚡ Sintomas
- 🧠 Hidrocefalia (80-90%) — macrocefalia, irritabilidade, vômitos
- 📉 Atraso no desenvolvimento motor e cognitivo
- ⚖️ Ataxia e hipotonia
- ⚡ Convulsões
- 🎯 Sinais de hipertensão intracraniana
- 🔍 Associação com anomalias cromossômicas (trissomias)
🧠 O que é?
Malformação da fossa posterior: agenesia/hipoplasia do verme cerebelar, dilatação quística do quarto ventrículo, alargamento da cisterna magna. É como ter o "computador de coordenação" do cérebro subdesenvolvido, com um lago de LCR ocupando o espaço. Desenvolvimento anormal do mesencéfalo e romboencéfalo na 4ª semana gestacional.
💊 Tratamento
- 🧠 Derivação ventriculoperitoneal (tratamento da hidrocefalia)
- 🌊 Cisto-peritoneal ou ventricular-cisternostomia (alguns casos)
- 🏊 Fisioterapia (reabilitação motora)
- 🧩 Terapia ocupacional (desenvolvimento cognitivo)
- 📚 Educação especial quando necessário
⚠️ Cuidados essenciais
- 🤰 Diagnóstico pré-natal (ultrassom morfológico)
- 🧬 Aconselhamento genético (associação com trissomias)
- 🧠 Monitoramento do funcionamento da derivação (obstrução, infecção)
- 📊 Avaliação neuropsicológica regular
- 👨👩👧👦 Acompanhamento multidisciplinar (neurocirurgia, neuropediatria, terapias)
⚡ Malformação da fossa posterior com cisto gigante e ausência de verme cerebelar. Hidrocefalia quase universal. Tratamento cirúrgico da pressão. Desenvolvimento comprometido.