Tumor de Células Gigantes Subependimário
#oncologia #neurocirurgia
Sinônimos: SEGA, Astrocitoma subependimário, "Tumor da esclerose tuberosa"
> "É como um nódulo benigno que cresce perto dos buracos de saída do líquido do cérebro (forame de Monro), bloqueando a passagem e causando hidrocefalia. É praticamente patognomônico da esclerose tuberosa — uma doença genética que causa tumores em vários órgãos."
Sintomas
- Cabeça crescendo (macrocefalia — crianças)
- 🤕 Dor de cabeça (pressão)
- 🤢 Vômitos (hipertensão intracraniana)
- 🩻 Alterações de comportamento
- ⚡ Convulsões (crise epiléptica)
- 👶 Atraso no desenvolvimento
O que é?
Tumor benigno (Grau I) que nasce próximo ao forame de Monro (saída dos ventrículos laterais). Ocorre em 5-20% dos pacientes com esclerose tuberosa (TSC1 ou TSC2). Células grandes, ganglioides. Cresce lentamente, mas pode obstruir o fluxo de LCR.
Tratamento
- 💊 Everolímus (inibidor de mTOR — primeiro tratamento medicamentoso)
- 🔪 Cirurgia (ressecção se refratário ou grande)
- 🩻 Derivação de LCR (shunt) se hidrocefalia persistente
- 📊 RM periódica (rastreamento em pacientes com TSC)
- 👁️ Avaliação oftalmológica (tubérculos de retina em TSC)
Cuidados essenciais
- 🧬 Diagnóstico de esclerose tuberosa (manchas de fita adesiva na pele, tubérculos cerebrais)
- 📈 Crescimento do tumor monitorado por RM seriada
- 💊 Everolímus pode causar aftas e diminuir imunidade
- 🏥 Acompanhamento multidisciplinar (neurologista, geneticista, nefrologista)
- ⏰ Tratamento precoce evita hidrocefalia e sequelas