Glioma Difuso de Tronco
#oncologia #neurocirurgia
Sinônimos: Glioma (na ponte), Tumor H3K27M, Glioma pontino, "Tumor da ponte"
> "É como se as células da ponte do cérebro — aquela parte central que conecta tudo — resolvessem crescer infiltrando-se entre as fibras, como ervas daninhas entre tijolos. É agressivo, afeta principalmente crianças, e está no centro de tudo (ponte, tálamo), dificultando a cirurgia."
Sintomas
- 👀 Paralisia de nervos cranianos (olho não move, face torta)
- 🚶 Ataxia (anda desequilibrado, cambaleante)
- 💪 Fraqueza nos quatro membros (tetraparesia)
- ☀️ Não consegue olhar para cima (síndrome de Parinaud)
- Dor de cabeça e vômitos (hidrocefalia)
- 🩻 Alteração de comportamento (se no tálamo)
O que é?
Tumor maligno (Grau 4) localizado em estruturas centrais do cérebro (ponte, tálamo, medula). Tem mutação específica H3K27M. É difuso (infiltrativo), então não tem bordas definidas para cortar. Na ponte (DIPG) é o mais comum em crianças 5-10 anos. Cresce entre as fibras nervosas, impossibilitando remoção cirúrgica.
Tratamento
- ☢️ Radioterapia (único tratamento com benefício comprovado)
- 💊 Dordaviprone (ONC201) — novo remédio aprovado em 2025 para recidivas
- 🧪 Quimioterapia limitada (temozolomida — eficácia baixa)
- 💊 Corticoides (melhorar sintomas)
- 🤝 Cuidados paliativos e apoio psicológico (prognóstico sombrio)
Cuidados essenciais
- 🧬 Confirmação molecular H3K27M (exame de DNA essencial)
- 🚫 Biópsia perigosa na ponte (risco alto, só se necessário absoluto)
- 👨👩👧 Apoio psicológico intensivo para a família
- 📊 RM periódica (monitorar progressão)
- ⚡ Novas terapias em ensaios clínicos (imunoterapia, CAR-T)