Síndrome de Rasmussen
Sinônimos: Encefalite de Rasmussen, "O incêndio cerebral focal"
> "É como um incêndio que começa em um cômodo da casa e se recusa a apagar, queimando lentamente tudo à sua volta. Uma inflamação autoimune focal destrói um hemisfério cerebral inteiro ao longo de anos. Convulsões incessantes, paralisia progressiva, perda de funções — uma guerra civil onde o sistema imune ataca o próprio córtex."
⚡ Sintomas
- ⚡ Epilepsia parcial contínua (crises focais repetidas ao longo de horas/dias), frequentemente evoluindo para status epilepticus refratário
- 🧠 Deterioração neurológica progressiva: hemiparesia crescente (paralisia de um lado do corpo), perda de visão de um lado (hemianopsia)
- 📉 Deterioração cognitiva severa, perda de linguagem (afasia) se hemisfério dominante afetado
- 🔥 Início na primeira infância (3-15 anos), progressão lenta mas inexorável de meses a anos
- 🧠 Atrofia cerebral unilateral visível na ressonância magnética (cérebro "derretendo" de um lado)
🧠 O que é?
Encefalite focal crônica autoimune, provavelmente desencadeada por infecção viral com reação cruzada. É como ter exércitos próprios bombardeando uma cidade. Anticorpos anti-GluR3 (receptor de glutamato) foram identificados em alguns casos. Causa inflamação, atrofia e disfunção progressiva de um hemisfério cerebral inteiro, deixando o outro intacto inicialmente, mas sobrecarregado.
💊 Tratamento
- 💊 Imunoterapia agressiva: Corticoides pulsoterapia (altas doses IV), imunoglobulina endovenosa, plasmaférese, rituximabe (anti-CD20), tacrolimus
- 💊 Múltiplos anticonvulsivantes (geralmente refratários): carbamazepina, valproato, levetiracetam, topiramato, lacosamida
- 🧠 Hemisferectomia funcional: Cirurgia radical que desconecta ou remove o hemisfério doente — cura definitiva da epilepsia, mas deixa hemiplegia (paralisia permanente de um lado) e hemianopsia (cegueira de metade do campo visual)
- 🥩 Dieta cetogênica (adjuvante), estimulação do nervo vago (menos efetiva que em outras epilepsias)
⚠️ Cuidados essenciais
- ⏱️ Diagnóstico diferencial urgente: exclusão de doenças metabólicas progressivas, vasculites, linfomas cerebral primário (biópsia cerebral pode ser necessária)
- 🧠 Avaliação precoce para hemisferectomia — quanto mais cedo, melhor a recuperação funcional do hemisfério saudável (plasticidade infantil)
- 🛡️ Reabilitação intensiva após cirurgia: fisioterapia para hemiplegia, terapia ocupacional para adaptação, supressão visual (aprendizado a viver com metade do campo visual)
- 📚 Educação especial adaptada — mesmo após cirurgia, déficits cognitivos podem persistir
- 👁️ Acompanhamento oftalmológico: hemianopsia exige treinamento de scanning visual (movimentos da cabeça para compensar)
⚡ Encefalite focal autoimune crônica. Epilepsia refratária, deterioração hemisférica progressiva. Hemisferectomia é cura definitiva da epilepsia, mas deixa sequelas motoras permanentes. Tratamento imunossupressor pode retardar progressão.