Síndrome de Lambert-Eaton
Sinônimos: LES, Miastenia paraneoplásica, "A tomada solta"
> "É como uma tomada elétrica com mau contato. Os impulsos nervosos chegam à junção neuromuscular, mas há pouco "cálcio" para liberar a mensagem química (acetilcolina). Os músculos recebem menos sinal, cansam fácil, mas estranhamente melhoram depois de se exercitarem brevemente — como a tomada que funciona depois de mexer no cabo."
⚡ Sintomas
- 🦵 Fraqueza proximal (quadríceps, glúteos, cintura escapular) — dificuldade para levantar da cadeira, subir escadas
- 🚶 Marcha em "pato" ou arrastada, fadiga muscular progressiva
- 👁️ Ptose palpebral leve (queda das pálpebras), visão dupla (menos comum que na miastenia gravis)
- 👄 Boca seca intensa (xerostomia), constipação, disfunção sexual (sintomas autonômicos)
- 🦴 Hiporeflexia ou arreflexia (tendões não respondem)
- 💪 Sinal característico: força melhora após contração muscular breve (potenciação)
🧠 O que é?
Doença autoimune da junção neuromuscular pré-sináptica. É como um portão onde a chave não gira direito. Anticorpos atacam canais de cálcio voltagem-dependentes (VGCC tipo P/Q), impedindo entrada de cálcio na terminação nervosa. Sem cálcio, vesículas de acetilcolina não são liberadas. Resultado: fraqueza que piora com esforço prolongado, melhora breve com repouso ativo. Associada a câncer de pulmão de pequenas células (SCLC) em 50-60% dos casos — trata-se paraneoplasia.
💊 Tratamento
- 💊 3,4-Diaminopiridina (3,4-DAP): Aumenta liberação de acetilcolina — melhora sintomas em minutos (tirada de leite, mas risco de convulsões em altas doses)
- 💉 Imunoglobulina IV ou plasmaférese: Para casos graves ou crises
- 🎯 Imunossupressores: Prednisona, azatioprina, rituximabe (se refratário)
- 🫁 Tratamento do câncer subjacente (se presente) — quimioterapia/radioterapia pode melhorar LES dramaticamente
- 💧 Hidratação constante (boca seca), laxantes para constipação
⚠️ Cuidados essenciais
- 🩻 Rastreamento oncológico urgente: TC de tórax, PET-CT, broncoscopia — buscar SCLC oculto mesmo sem sintomas respiratórios
- 🧪 Monitoramento de função pulmonar (Espirometria) — fraqueza de músculos respiratórios pode ser silenciosa
- 🚫 Cuidado com anestesia — relajantes musculares podem causar paralisia prolongada (alertar anestesista)
- 💊 Evitar iodo contrastado em altas doses (pode piorar síndrome de Guillain-Barré associada)
- 📈 Diário de força muscular (escada de 3 degraus teste diário)
⚡ Síndrome autoimune pré-sináptica. Fraqueza proximal, melhora breve com exercício, boca seca, xerostomia. Associação com câncer de pulmão exige investigação oncológica agressiva. 3,4-DAP é droga específica.