Malformação de Chiari Tipo II

#neurologia #neurocirurgia

Sinônimos: Chiari II, Arnold-Chiari malformation, "Chiari com espinha bífida"

> "É como se o defeito na coluna do bebê (espinha bífida) puxasse o cérebro para baixo, arrastando o cerebelo e o tronco pela abertura da base do crânio."

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Sintomas

• 🍼 Dificuldade para sugar e engasgos graves (recém-nascido)
• 🔊 Estridor (chiado ao respirar) — paralisia das cordas vocais
• 😴 Apneia (paradas respiratórias)
• 💓 Bradicardia (coração batendo devagar)
• Hidrocefalia (cabeça crescendo — sempre presente)
• 🦵 Paralisia nas pernas (da espinha bífida associada)

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O que é?

Defeito complexo sempre associado a mielomeningocele (espinha bífida aberta). A medula presa na coluna lombar puxa estruturas cerebrais para baixo. É como puxar um fio de tricô — tudo desce junto. Causa compressão do tronco cerebral, dificultando respiração, deglutição e controle cardíaco. Emergência neonatal.

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Tratamento

• 🔪 Reparo da mielomeningocele nas primeiras 24-72h de vida
• 🧠 Derivação ventriculoperitoneal (shunt) para hidrocefalia (sempre necessário)
• Descompressão suboccipital se sintomas de Chiari graves