Síndrome de West
Sinônimos: Espasmos infantis, "O arco elétrico do bebê"
> "É como se o corpo do bebê fosse atingido por arcos elétricos súbitos. Entre 4-8 meses, a criança desenvolve espasmos violentos — contrações rápidas do tronco em flexão (como se abraçasse alguém invisível) ou extensão (arqueando para trás). O cérebro mostra um padrão caótico no EEG (hipsarritmia), e o desenvolvimento estagna ou reverte."
⚡ Sintomas
- ⚡ Espasmos: Contrações súbitas de 1-2 segundos — flexão (cabeça para frente, braços em abraço), extensão (arqueamento para trás) ou mistos
- 📉 Salvas (clusters) de dezenas de espasmos, especialmente ao acordar ou adormecer
- 🧠 Atraso no desenvolvimento ou perda regressiva de habilidades adquiridas
- 😢 Choro ou irritabilidade durante/depois dos espasmos
- 🧬 Hipsarritmia: Padrão EEG característico — caos elétrico cerebral
🧠 O que é?
Síndrome epiléptica grave da infância (pico 4-8 meses). É como um trovão no cérebro em desenvolvimento. Causas identificáveis em 70-80%: esclerose tuberosa (mais comum), malformações corticais (displasias), hipoxia perinatal, síndromes genéticas (Down, Edwards), infecções congênitas. Mecanismo: disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário-adrenal. Evolução: 20-30% desenvolvem Síndrome de Lennox-Gastaut.
💊 Tratamento
- 💉 ACTH (hormônio adrenocorticotrófico): Injeções IM — tratamento de primeira linha, modula eixo hormonal