Síndrome de West
Sinônimos: Espasmos infantis, "O arco elétrico do bebê"
> "É como se o corpo do bebê fosse atingido por arcos elétricos súbitos. Entre 4-8 meses, a criança desenvolve espasmos violentos — contrações rápidas do tronco em flexão (como se abraçasse alguém invisível) ou extensão (arqueando para trás). O cérebro mostra um padrão caótico no EEG (hipsarritmia), e o desenvolvimento estagna ou reverte."
⚡ Sintomas
- ⚡ Espasmos: Contrações súbitas de 1-2 segundos — flexão (cabeça para frente, braços em abraço), extensão (arqueamento para trás) ou mistos
- 📉 Salvas (clusters) de dezenas de espasmos, especialmente ao acordar ou adormecer
- 🧠 Atraso no desenvolvimento ou perda regressiva de habilidades adquiridas
- 😢 Choro ou irritabilidade durante/depois dos espasmos
- 🧬 Hipsarritmia: Padrão EEG característico — caos elétrico cerebral
🧠 O que é?
Síndrome epiléptica grave da infância (pico 4-8 meses). É como um trovão no cérebro em desenvolvimento. Causas identificáveis em 70-80%: esclerose tuberosa (mais comum), malformações corticais (displasias), hipoxia perinatal, síndromes genéticas (Down, Edwards), infecções congênitas. Mecanismo: disfunção do eixo hipotálamo-hipofisário-adrenal. Evolução: 20-30% desenvolvem Síndrome de Lennox-Gastaut.
💊 Tratamento
- 💉 ACTH (hormônio adrenocorticotrófico): Injeções IM — tratamento de primeira linha, modula eixo hormonal
- 💊 Vigabatrina: Efetiva, especialmente em esclerose tuberosa (risco de restrição de campo visual — exige monitoramento oftalmológico)
- 💊 Corticoides orais: Prednisona (alternativa se ACTH indisponível)
- 🥩 Dieta cetogênica: Efetiva em casos refratários
- 🧠 Cirurgia: Hemisferectomia ou lobectomia se lesão focal identificável (malformação, tumor)
- 👁️ Tratamento da causa: Vigabatrin para tuberosa, cirurgia de malformações vasculares
⚠️ Cuidados essenciais
- ⏱️ Urgência máxima: Janela terapêutica crítica — tratamento precoce (primeiras semanas) melhora drasticamente prognóstico neurológico
- 🧠 Impacto no desenvolvimento: Espasmos não tratados causam deterioração cognitiva severa — tratamento é neurologicamente urgente, não apenas controle de crises
- 👁️ Monitoramento visual obrigatório com vigabatrina (perimetria a cada 3 meses — risco de atrofia de nervo óptico)
- 🏥 Internação para tratamento com ACTH (monitoramento de pressão, eletrólitos, imunossupressão)
- 📚 Acompanhamento neuropsicológico intenso — déficits frequentes mesmo com tratamento adequado
⚡ Síndrome epiléptica grave do lactente (4-8 meses). Espasmos em flexão/extensão, hipsarritmia EEG, atraso desenvolvimental. ACTH ou vigabatrina são tratamentos de emergência. Janela terapêutica curta — atraso causa sequelas permanentes.
Leia também:
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