Síndrome de Lennox-Gastaut
Sinônimos: LGS, Epilepsia encefalopática infantil, "A tempestade elétrica múltipla"
> "É como um céu onde raios de todos os tipos caem ao mesmo tempo. A tempestade elétrica cerebral não se limita a um tipo de crise — vem a rigidez súbita (tônica), a queda súbita (atônica), os espasmos ausentes (ausência), e convulsões generalizadas. O cérebro vive em curto-circuito crônico desde a primeira infância."
⚡ Sintomas
- ⚡ Múltiplos tipos de crises: tônicas (rigidez durante sono), atônicas (quedas súbitas — "drop attacks"), ausências atípicas (perda de consciência prolongada), mioclônicas (sacudidas), tônico-clônicas generalizadas
- 🧠 Retardo mental ou deterioração cognitiva progressiva (desenvolvimento estagna ou reverte)
- 🚸 Quedas frequentes e traumáticas (crises atônicas causam ferimentos na cabeça)
- 😵 Alterações comportamentais: hiperatividade, agressividade, autismo, psicose
- 🧬 Início entre 3-5 anos (síndrome pediátrica grave)
- 📉 EEG com padrão patognomônico: ondas lentas de pico e onda (<3Hz) — "sinal de advertência cerebral"
🧠 O que é?
Síndrome epiléptica grave da infância, geralmente sintomática (causa estrutural identificável). É como uma rede elétrica sem disjuntores. Causas incluem malformações do desenvolvimento cortical (displasias), hipoxia-isquemia perinatal, esclerose tuberosa, traumatismo, ou evolução de Síndrome de West (infantile spasms). O EEG mostra padrão de ondas lentas difusas, indicando disfunção cerebral generalizada e severa.
💊 Tratamento
- 💊 Valproato de sódio: Primeira linha (amplo espectro), monitorar função hepática e plaquetas
- 🌿 Canabidiol (Epidiolex): Aprovado especificamente para LGS — reduz crises em 40-50%
- 💊 Rufinamida, Lamotrigina, Topiramato, Clobazam: Esquemas politerapia frequentemente necessários
- 🥩 Dieta cetogênica ou modificada Atkins: Efetiva em 30-50% dos casos refratários
- ⚡ Estimulação do nervo vago (VNS): Dispositivo implantado no peito que envia impulsos ao cérebro
- 🧠 Callosotomia: Cirurgia que corta o corpo caloso — reduz quedas atônicas dramáticas (não cura, mas protege)
- 🪖 Capacete protetor: Essencial para prevenir traumatismos cranianos das quedas
⚠️ Cuidados essenciais
- 🏫 Educação especial adaptada — crianças frequentemente não falam ou têm linguagem limitada
- 🛡️ Ambiente seguro: cantos de mesa acolchoados, escadas protegidas, banheiros adaptados (risco de afogamento em banho)
- 👁️ Monitoramento noturno: crises tônicas frequentemente ocorrem no sono — monitores de vídeo/áudio
- 📉 Expectativa realista: apenas 10-20% conseguem controle completo com medicamentos — foco em qualidade de vida e redução de lesões
- 🧑⚕️ Transição para adulto: necessita planejamento cuidadoso (residências terapêuticas, day care especializado)
⚡ Síndrome epiléptica grave da infância. Múltiplos tipos de crises refratárias, deterioração cognitiva, ondas lentas no EEG. Politerapia, canabidiol, dieta cetogênica e cirurgia paliativa são arsenal terapêutico.