Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
#neurologia #neurocirurgia
Sinônimos: ELA, ALS, Doença de Lou Gehrig, "Desligamento dos motores"
> "É como se os fios de comando entre o cérebro e os músculos fossem sendo cortados um a um, mantendo a inteligência e sensibilidade intactas, mas perdendo o controle do movimento."
Sintomas
- 💪 Fraqueza muscular progressiva (começa em uma mão ou pé)
- 🦶 Dificuldade para caminhar ou tropeços frequentes
- 🗣️ Fala arrastada ou engasgos (disfagia)
- ✋ Dificuldade para segurar objetos ou escrever
- 🫁 Falta de ar ao deitar ou esforço (comprometimento respiratório)
- 🧠 Cognição preservada (mente alerta enquanto corpo fraqueja)
O que é?
Doença neurodegenerativa que ataca os neurônios motores — células que transmitem ordens do cérebro para os músculos. É como ter o controle remoto com pilhas fracas que vão falhando gradualmente. Afeta neurônios superiores (córtex) e inferiores (medula), causando fraqueza, atrofia e espasticidade. A mente permanece clara enquanto o corpo para de obedecer. Causa genética em 10% dos casos (mutações SOD1, C9orf72).
Tratamento
- 💊 Riluzole (reduz glutamato, prolonga sobrevida alguns meses)
- 💊 Edaravone (antioxidante, retarda declínio)
- 💉 Tofersen (para forma genética SOD1 — terapia gênica)
- 🤖 Ventilação não invasiva (VNI) quando capacidade pulmonar cai