Diastematomielia (Medula Bífida)

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Sinônimos: Malformação de divisão medular, Cisão espinhal congênita, Duplicação medular segmentar

"É como se a medula espinhal, durante a formação embrionária inicial, tivesse sido dividida ao meio por uma lâmina de osso ou cartilagem que cresce como uma barreira física no centro do canal vertebral. Ao fixar a medula e impedir sua ascensão fisiológica durante o crescimento da criança, esse esporão gera tração progressiva, levando à perda de força nas pernas e disfunção esfincteriana."

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O que é e Fisiopatologia

A diastematomielia é uma forma congênita rara de disrafismo espinhal oculto caracterizada pela divisão longitudinal da medula espinhal ou do cone medular em dois hemicordões separados. Cada hemicordão possui seu próprio canal central ependimário e dá origem às raízes nervosas ipsilaterais (as raízes ventrais e dorsais do seu respectivo lado).

A anomalia decorre de uma falha na gastrulação durante a terceira semana de desenvolvimento embrionário, quando persiste uma fenda de comunicação patológica endodérmico-ectodérmica através da placa notocordal. Esse trajeto anormal permite a migração de células mesenquimais que se diferenciam em uma trave rígida osteocartilaginosa ou fibrosa dividindo o canal vertebral.

Clinicamente, a classificação padrão-ouro estabelecida por Pang divide a malformação em duas entidades distintas:

• Tipo I: Os dois hemicordões encontram-se contidos em dois sacos durais individuais separados, divididos por um esporão osteocartilaginoso rígido completo fixado ao corpo vertebral anterior.
• Tipo II: Ambos os hemicordões compartilham um único saco dural comum, divididos apenas por uma trave fibrosa não óssea, com menor frequência de espículas rígidas.

Independentemente do subtipo, a presença do septo atua como uma âncora rígida que aprisiona a medula espinhal (Síndrome da Medula Presa). Como a coluna óssea cresce muito mais rápido em comprimento do que a medula durante a infância, o estiramento contínuo produz isquemia microvascular e degeneração progressiva dos axônios motores e sensitivos.

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Sintomas e Apresentação Clínica

O diagnóstico pode ocorrer ao nascimento ou ser identificado tardiamente na infância e adolescência:

• 🦹 Estigmas cutâneos na linha média dorsal (presentes em 75-80%): Presença de um tufo de pelos escuros e densos na região lombar ou torácica baixa (cauda de fauno), hemangiomas capilares planos, covinhas cutâneas atípicas (dimples) ou apêndices cutâneos caudais.
• 🦴 Deformidades ortopédicas progressivas: Escoliose ou cifoescoliosi congênita de rápida progressão refratária a coletes ortopédicos, assimetria nos membros inferiores e deformidades graves nos pés (pé cavo unilateral, pé torto congênito ou deformidades em garras).
• 💪 Déficits neurológicos motores e sensitivos: Fraqueza muscular assimétrica nas pernas, alteração do padrão da marcha, perda de massa muscular na panturrilha e hipoestesia com risco de feridas tróficas indolores nos pés.
• 🚽 Disfunção esfincteriana: Enurese noturna primária em crianças que já haviam adquirido controle urinário, urgência miccional ou retenção crônica com bexiga neurogênica.

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Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial

A avaliação diagnóstica requer exames complementares de alta resolução:

• Ressonância Magnética (RM) de Toda a Coluna: Mapeia a extensão craniocaudal da divisão medular, confirma a duplicidade do saco dural e afasta malformações associadas, como siringomielia ou lipoma do filum terminale.
• Tomografia Computadorizada (TC) de Coluna com Reconstrução Tridimensional: Essencial para avaliar a anatomia do septo ósseo e a fusão de arcos vertebrais posteriores antes da intervenção cirúrgica.

O diagnóstico diferencial inclui a diplomielia verdadeira (duplicação medular sem septo compressivo), mielomeningocele, lipomielomeningocele e a síndrome do filum terminale espessado.

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Tratamento Neurocirúrgico

• 🔪 Microcirurgia Profilática de Descompressão e Desanclagem: Indicada ao diagnóstico, inclusive em lactentes e crianças ainda assintomáticas, para evitar que o estirão de crescimento puberal cause déficits neurológicos irreversíveis.
• ⚙️ Técnica Cirúrgica: Realiza-se laminectomia acima e abaixo da malformação com o auxílio de microscopia óptica e monitorização neurofisiológica contínua (potenciais evocados motores e somatossensoriais). O septo osteocartilaginoso é cuidadosamente fresado e ressecado até a cortical anterior do corpo vertebral. No Tipo I de Pang, os dois folhetos da dura-máter são abertos, liberadas as aderências e reconstruídos em um único saco dural amplo, permitindo que a medula flutue livremente no líquor. (Veja Liberação de Diastematomielia com Ressecção do Septo)

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Perguntas Frequentes (FAQ)

1. Se a criança não apresenta sintomas, a cirurgia para diastematomielia é realmente obrigatória? Sim. A história natural da diastematomielia não tratada é a deterioração neurológica progressiva. Conforme a criança cresce, a coluna vertebral se alonga e a medula fica presa e esticada contra o septo ósseo rígido, causando isquemia e lesão definitiva dos neurônios motores. A cirurgia profilática precoce na primeira infância previne a perda de força nas pernas, deformidades irreversíveis nos pés e incontinência urinária.

2. Qual a diferença entre a diastematomielia Tipo I e Tipo II de Pang? No Tipo I, os dois hemicordões medulares estão envolvidos por sacos durais individuais separados por um septo ósseo ou cartilaginoso rígido e vascularizado, exigindo a remoção óssea completa e a unificação cirúrgica das membranas durais. No Tipo II, os dois hemicordões compartilham uma única bainha dural comum e são divididos apenas por uma fina trave fibrosa, apresentando procedimento cirúrgico ligeiramente menos invasivo.

3. Um tufo de pelos nas costas do bebê sempre indica um defeito na medula? Não obrigatoriamente, mas estigmas cutâneos na linha média dorsal (como o tufinho de pelos densos conhecido como "cauda de fauno", manchas avermelhadas ou pequenas covinhas na pele) são marcadores de extrema importância clínica. Eles ocorrem porque a pele e o sistema nervoso central se originam do mesmo folheto embrionário (o ectoderma), tornando imperativa a realização de uma ressonância magnética da coluna para descartar disrafismos espinhais ocultos.

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⚠️ Observação Importante: Este conteúdo tem finalidade informativa e científica. Crianças com alterações congênitas da coluna e medula necessitam de avaliação especializada com neurocirurgião pediátrico.

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Veja também

• Mielomeningocele
• Diplomielia
• Síndrome da Medula Presa (Tethered Cord)
• Liberação de Diastematomielia com Ressecção do Septo
• Espina Bífida Oculta