Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico
#oncologia #neurocirurgia
Sinônimos: MPNST, tumor maligno da bainha do nervo periferico, Neurofibrossarcoma, "Câncer do nervo"
> "É como se a bolinha benigna (schwannoma) transformasse-se em um monstro agressivo, crescendo rapidamente ao longo do nervo, destruindo-o e invadindo os músculos ao redor. É raro, mas extremamente agressivo, especialmente em quem tem neurofibromatose tipo 1."
Sintomas
- 📈 Massa crescente rápido (semanas a meses)
- 🔥 Dor intensa e constante (neuropática)
- 💪 Fraqueza muscular progressiva
- 🦶 Parestesias e perda de sensibilidade
- 📉 Perda de peso (sintomas sistêmicos)
O que é?
Sarcoma raro originado da bainha do nervo periférico (células de Schwann). Pode ser esporádico (30%) ou surgir de transformação maligna de neurofibroma plexiforme em pacientes com NF1 (70%). Crescimento rápido, invasivo, com metástases pulmonares frequentes.
Tratamento
- 🔪 Cirurgia (ressecção ampla com margens — geralmente sacrifica o nervo)
- ☢️ Radioterapia adjuvante (controle local)
- 🧪 Quimioterapia (doxorrubicina — se metastático ou alto risco)
- 🦴 Reconstrução com enxerto nervoso (se possível)
- 📊 Amputação (em casos extremos de membro)
Cuidados essenciais
- 🧬 Investigar NF1 (manchas café-com-leite, história familiar)
- 📈 Monitorar neurofibromas plexiformes (sinais de malignização: dor súbita, crescimento rápido)
- 🩸 Metástases pulmonares (TC de tórax periódica)
- 💪 Fisioterapia intensiva (recuperação após perda do nervo)
- 📉 Prognóstico reservado (sobrevida 5 anos ~50% mesmo com tratamento)