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Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
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Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)

#neurologia #neurocirurgia

Sinônimos: VHL, Síndrome de VHL, Angiomatose retinocerebelosa

> "Um gene falho que planta bombas-relógio em vários órgãos. Tumores vascularizados que exigem vigilância constante."

Sintomas

🧠 Cérebro e medula:

  • Dor de cabeça, vômito (pressão alta no crânio)
  • Tontura, desequilíbrio (tumor no cerebelo)
  • Fraqueza nas pernas, dificuldade para andar (medula)

👁️ Olhos:

  • Visão embaçada, manchas pretas (hemangioblastomas na retina — podem causar cegueira se não tratados)

🫘 Rins:

  • Sangue na urina, dor no lado
  • Tumores múltiplos, bilaterais (risco de câncer renal)

🫘 Suprarrenais:

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Centro de excelência em neurocirurgia e neurologia. Atendimento humanizado com técnicas minimamente invasivas.

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  • Crises de pressão alta, suor, palpitação (feocromocitoma — tumor que solta adrenalina)

    • O que é?

    Síndrome genética — mutação no gene VHL (cromossomo 3), que deveria suprimir tumores. Sem ele, células pensam que estão sem oxigênio e criam vasos sanguíneos descontroladamente.

    📊 Herança:

    • Autossômica dominante: 50% de chance para cada filho
    • 20% dos casos são mutações novas (pais saudáveis)

    🎯 Tumores típicos:

    • Hemangioblastomas: Benignos mas incômodos (cérebro, medula, retina) — cheios de vasos
    • Carcinoma renal: Maligno, múltiplos, precoces (aos 40 anos, não 70)
    • Feocromocitoma: 10-20% dos pacientes — adrenalina solta no sangue

    Tratamento

    🔪 Cirurgia (principal):

    • Retirar hemangioblastomas quando crescem ou causam sintomas
    • Nefrectomia parcial (tirar só o tumor, preservar rim) — repetidas vezes ao longo da vida

    ☢️ Radiocirurgia estereotáxica:

    • Feixe preciso para tumores cerebelares pequenos, sem abrir o crânio

    💊 Medicamentos:

    • Bevacizumab: Anticorpo anti-VEGF — encolhe hemangioblastomas (inibe formação de vasos)
    • Sunitinibe/Pazopanibe: Para carcinoma renal avançado

    👁️ Olhos:

    • Laser ou crioterapia para angiomas retinianos — salva a visão se cedo

    Prevenção e Cuidados

    • 🧬 Aconselhamento genético: Antes de engravidar — diagnóstico pré-implantação (PGD) permite filhos sem a doença
    • 🔍 Rastreamento rigoroso desde criança:
      • Ressonância de crânio e coluna: a cada 2 anos (dos 11 aos 60, depois espaça)
      • Ultrassom abdominal: anual (rins, pâncreas)
      • Exame de fundo de olho: anual
      • Dosagem de catecolaminas no sangue: anual (feocromocitoma)
    • 🩺 Nunca pare de se investigar: Tumores silenciosos crescem entre exames

    ⚠️ VHL é rara (1 em 36.000 nascimentos), mas devastadora sem acompanhamento. Se há história familiar de "tumores no cérebro", "câncer de rim jovem" ou "cegueira por hemangioma", investigue gene VHL. Este conteúdo não substitui aconselhamento genético e acompanhamento multidisciplinar.

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